Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Ангиоматоз сетчатки

Статья: Ангиоматоз сетчатки


Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля – Линдау, ретиноцеребелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз). Редкое системное забо­левание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней се­креции.

Ангиоматоз сетчатки – этиология и патогенез (механизм возникновения и причины)

Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей – капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представ­ляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Ангиоматоз сетчатки – клиническая картина (симптомы)

Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отме­чается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения.

На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом – сосу­дистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Рас­ширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2–5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сет­чатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появля­ются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров – желтые, ярко–белые, матовые. Встречаются беловато–желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния – суб– и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда разви­вается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят ха­рактер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечкововестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, и ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Ангиоматоз сетчатки – лечение

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях забо­левания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклераль­ную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено– и радиотерапию, фото– и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях забо­левания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслой­ка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зре­ния, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изме­нения могут привести к полной потере зрения.

закрыть

Отправить ссылку на статью!

мы рады, что статья Вам понравилась и пригодилась, спасибо