Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Пигментная дегенерация сетчатки

Статья: Пигментная дегенерация сетчатки


Пигментная дегенерация сетчатки (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при кото­рых процесс в значительной степени связан с изменениями пигмент­ного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Пигментная дегенерация сетчатки – этиология и патогенез.

Этиология неизвестна. Заболе­вание носит наследственный характер. Тип наследования доминант­ный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, кото­рый постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других участках пигментный эпителий становится двух– или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глаз­ного дна.

Пигментная дегенерация сетчатки – клиническая картина (симптомы).

Заболевание возникает в дет­ском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появ­ляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориен­тировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пиг­ментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сет­чатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесц­вечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато–белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически су­жается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенера­ция сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме об­наруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение со­судов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация – очень редкая разновид­ность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато–точечный ретинит характеризуется появлением на глаз­ном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, рез­ко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы – стационар­ную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сет­чатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с ге­мералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется ге­мералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, от­ложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболе­вание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета груп­пируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение ге­мералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно сни­жается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начи­ная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру. В зонах атрофии могут встречаться раз­бросанные островки пигмента.

Пигментная дегенерация сетчатки – диагноз.

В типичных случаях установление диагноза не пред­ставляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмо­скопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диаг­ноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зри­тельного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сет­чатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до пол­ного исчезновения волн «а» и «b».

Пигментная дегенерация сетчатки – лечение.

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2–3 раза в день после еды (200–300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 1–11/2 мес, никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5–1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но–шпой или папаверином. Витамины В1, В2, В6, В12 в виде внутримышечных инъекций. Биоген­ные стимуляторы – экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъ­екций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмеша­тельства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супрахориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по­следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутри­мышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2–3 нед.

Пигментная дегенерация сетчатки – прогноз.

Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.

закрыть

Отправить ссылку на статью!

мы рады, что статья Вам понравилась и пригодилась, спасибо