Что бы увидеть email, включите JavaScript.

Тетрада Фалло

Статья: Тетрада Фалло


Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло – причины (этиология)

Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10–15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных ана­томических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желу­дочка (инфундибуляриый стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.

Тетрада Фалло – механизм возникновения и развития (патогенез)

Патогенез тетрады Фалло совершенно отличен от других описан­ных пороков. Вследствие сочетания первых трех аномалий в ле­гочную артерию поступает мало крови; кровь из обоих желудочков по­ступает в аорту. Таким образом, в артериальной системе циркулирует смешанная кровь. Это приводит к цианозу кожных покровов.

Цианоз является общим симптомом многих состояний. Причиной его служит повышение количества редуцированного гемоглобина. В 100 мл крови в норме содержится 15 г гемоглобина (из них 98% оксигемоглобина и 2%, т. е. 0,3 г, редуцированного гемоглобина). Цианоз появляется в том случае, если в артериальной крови содержится 3 г или более реду­цированного гемоглобина. Различают четыре фактора, влияющих на развитие цианоза:

  1. количество гемоглобина в крови;
  2. количество венозной крови, попадающей в артериальную систему;
  3. степень исполь­зования кислорода в тканях;
  4. степень поглощения кровью кислорода в легких.

Тетрада Фалло – симптомы (клиническая картина)

При осмотре больных с тетрадой Фалло отмечается циа­ноз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук напоминают барабанные палочки. Грудная клетка часто деформирована. Одышка нередко наблюдается даже в покое. Дети зна­чительно отстают от сверстников в развитии. Они часто болеют катара­ми верхних дыхательных путей, ангинами, гайморитами. Ежедневно после физического напряжения или без видимой причины возникают одышечно–цианотические приступы. Приступ проявляется значительным усилением одышки, тахикардией, синюшностью. Описаны случаи смерти во время одного из приступов от аноксической остановки сердца. Эти приступы являются следствием хронической субпороговой ишемии мозга. Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Существует гипотеза, что в этом положении увеличивается сопротивление большого круга кровообращения и благо­даря этому увеличивается кровоток по легочной артерии. Во время приступов больному необходимо придать коленно–локтевое положение, дать кислород, ввести промедол.

Тетрада Фалло – диагностика

У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 10–1012–12–1012 (10000000–12000000) и содержание гемоглобина до 165–200 г/л (100–120%). Эритроциты зна­чительно больше по диаметру, чем в норме. Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвер­том межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка. Сердце на рентгенограммах имеет характерную конфигурацию: по форме напоминает деревянный башмачок (западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка), легочный рисунок значительно обеднен. Во второй косой позиции отчетливо видна гипер­трофия правого желудочка. Зонд не удастся пронести в легочную артерию, зато он легко попадает из правого желудочка в аорту. При ангио­кардиографии контрастное вещество, введенное в правый желудочек, одновременно попадает и в легочную артерию, и в аорту. Степень кон­трастирования этих сосудов обусловлена степенью смещения устья аорты вправо. От этого же зависят выраженность цианоза, тяжесть одышечно–цианотических приступов, а также выбор метода операции.

Тетрада Фалло – прогноз

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от степени кислородного голодания. Основная масса боль­ных умирает до совершеннолетия.

Тетрада Фалло – лечение

Лечение только хирургическое.

Предложен ряд паллиативных и радикальных операций. Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой или сосудами дуги ее и ле­гочной артерией, т. е. искусственный артериальный проток, обеспечив попадание слабо артериализированной крови из аорты в легочную арте­рию, минуя инфундибулярное сужение. Из предложенных паллиатив­ных операций в настоящее время предпочтение отдается подключично–легочному анастомозу по Блелоку–Тауссиг. Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции, а хирург Альфред Блелок в 1944 г. впервые выполнил ее. Операция, выполняемая из лево­стороннего доступа, состоит в выделении левой легочной и левой подключичной артерий. Последнюю пересекают. Дистальный конец ее перевязывают наглухо, а проксимальный вшивают в бок легочной артерии. Примерно у 40% больных, помимо инфундибулярного стеноза, имеется сужение устья легочной артерии или гипоплазия ее ствола. У этих боль­ных возможны только паллиативные операции.

Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообра­щением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку его, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки наклады­вают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела. Эта операция сопровождается сравнительно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Разработана и с успехом применяется двухэтапная операция для боль­ных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создается один из обходных анастомозов, а через 2–3 года выполняется радикальная операция, во время которой перевязывается ранее наложенный ана­стомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.

закрыть

Отправить ссылку на статью!

мы рады, что статья Вам понравилась и пригодилась, спасибо